胆道先天性畸形是指胆道发育出现了异常，导致胆道扩张或者胆道闭锁。临床上主要包括两种疾病，第1种为先天性的胆道闭锁症，第2种为先天性的胆管扩张症。发生了这两种疾病以后，患者都会出现胆道梗阻的表现。比如皮肤巩膜黄染、大便发白、尿色发深，而且常常伴有腹部的症状，比如腹胀等等。

　　一旦诊断为胆道先天性畸形，一定要完善相关的检查，比如肝功检查、血常规检查、腹部ct或核磁检查，能够对胆道先天性畸形进行分型，可以知道进一步治疗。有些胆道先天性畸形可以进行手术治疗，有些胆道先天性畸形不能做手术，可以做减轻胆道梗阻的治疗，必要的时候可以做肝移植治疗，能够改善患者的临床症状，提高生存率。