肛管直肠恶性黑色素瘤是一种少见的预后极差的恶性肿瘤。肛管直肠位仅次于皮肤、眼睛的第三好发部位，大约70%~90%发生在齿状线肛管处，其余发生于肛周皮肤，有可能与以下因素有关。

　　1、如果患者既往有良性黑痣时，容易导致此病。

　　2、在同性恋、双性恋男性人群中，恶性黑色素瘤发病率明显增加，可能与HIV感染有关。

　　3、纬度的不同。本病发病率有差异，可能是太阳照射导致了一种全身性的黑色素反应，从而增加不直接暴露于致癌光线下区域的黑色素瘤易感性。