主要是以皮肤受累、低热、瘀斑、胸腔积液、心包积液等，通常会出现低热、全身疲倦、食欲减退和失眠等，也有以全身肌肉疼痛为早期表现者，即以上前驱症状之后，可以突然出现皮肤进行性、弥漫性、对称性硬结，皮损通常从颈后和颈部的两侧开始呈现出顽固蜡样水肿，向周围扩展。

　　皮肤损害为非凹陷性的硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。一般皮损很少累积。手足无皮肤萎缩或者色素沉着，通常出现腹部皮肤受累时，会引起呼吸困难、吞咽受累，可发生吞咽困难、构音障碍等。