直肠闭锁是由于在胚胎期肠管发育过程中，部分肠道终止发育，造成肠腔完全阻塞。直肠闭锁可发生于肠道的任何部位，以回肠多见。其次是十二指肠，发生于结肠者比较罕见。常见的原因有肠空化不全，在胚胎发育阶段，如果肠空化不全，可发生肠闭锁或狭窄。

　　还有个原因就是胎儿期肠管某些部位的血运障碍，使肠管发生坏死、吸收、修复等病理生理过程，而形成直肠闭锁。先天性直肠闭锁并不少见，常见的部位是空肠下段及回肠，结肠闭锁少见，而肠道狭窄这一十二指肠比较多见，回肠比较少。