肛管直肠恶性黑色素瘤是一种恶性程度比较高的疾病，预后特别的差，具有很强的侵袭性和转移性。大多数发生于齿线肛管处，其余发生于肛周皮肤，本病以老年人多见，男女发病率无明显差异，预后恶劣。多来源于黑色素细胞的恶性病变，黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞。在胚胎发育过程中迁延到皮肤、眼、黏膜表面和神经系统等部位。在某些因素的影响下，比如激素代谢失调、化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变。

　　肛管直肠交界不属于复层鳞状上皮聚集大量黑色素细胞，容易发生肛管直肠黑色素瘤。