1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象，疲劳和 骨骼肌痛，这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)，但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作 用：雷诺现象出现于年龄较大的病人，雷诺现象较严重，甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)，通常提示硬皮病诊 断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始，系统性硬化病的诊断主要依据硬皮，雷诺现象，内脏受累及特异性抗核抗体的出现。

　　目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3，该标准的敏感性为91%，特异性为99%，凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。

　　主要标准：近端硬皮如手指，掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚，绷紧和硬化。

　　这类变化可累及四肢，面部，颈部和躯干(胸部和腹部)。

　　次要标准：

　　(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。

　　(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。

　　(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状，线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。

　　2.CREST综合征 具有5大特征性表现：皮下钙质沉积，雷诺现象，食管蠕动异常，指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张，具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性，可以确定诊断。