血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。这样,就造成非常多的感染艾滋病病毒的机会。对于血友病人来说,一旦传染上艾滋病,无疑是祸不单行,苦不谌言的。
自1984年人们认识到艾滋病对血友病已构成的严重威胁后,就采用了加热处理血制品,逐步消除了来自血源方面的传染因素。
有关资料表明,不同的血友病患者对艾滋病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者;B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者艾滋病病毒抗体阳性率为40%。原西德于1985年给予4000名血友病患者使用血浆制品,已有半数以上感染了艾滋病病毒,有400多名已死。而美国疾病控制中心资料表明:美国感染艾滋病的血友病人感染率高,但发展为艾滋病的只占总病的例的1%。
在日本,男性同性恋者和妓女中艾滋病患者不多,而血友病患者中感染艾滋病的患者却占艾滋病总病例的1%。说明在日本,艾滋病感染的主要传播途径是污染的血制品,而被感染者,多是血友病人。日本艾滋病监测委员会指示感染艾滋病病毒的血友病人病程发展慢,而且成为艾滋病的人也很少,其原因可能是:
(1) 血友病患者仅由一种注射血制品方式受感染,接受病毒的频率和量都少。
(2) 血友病人日常生活和性生活的规律,故无自身免疫性疾病,如有,仅是极轻微的表现。
(3) 血友病病人注射的血制品为血浆或血浆制品,不是全血,不含有淋巴细胞,因此病毒的量少一些。
总的来说,由于血友病自身特有的免疫状态,决定了对艾滋病病毒的侵入、自身复制和繁殖所需的条件,并不完全具备,就形成病程演变慢、发展为艾滋病者少的现象。
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