遗传性大疱性表皮松解症的治疗方法

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遗传性大疱性表皮松解症的治疗方法

  目前尚无有效的治疗方法,主要治疗是保护皮肤、处理伤口和并发症等对症治疗。

  1.保护皮肤和处理伤口

  (1)避免剧烈运动、多热环境及过度摩擦,防止出现水疱。

  (2)包扎手、足、肘等易反复摩擦的部位,减少摩擦,避免水疱反复出现。

  (3)水疱出现后,及时抽吸掉疱液,避免水疱扩大。

  (4)溃疡面可以使用水性敷料、人工皮肤等促进愈合。

  (5)大量涂抹润肤霜可以减轻皮肤损伤引起的干燥和瘙痒。若瘙痒剧烈,应服用止痒药物,防止因搔抓进一步损伤皮肤。

  (6)口服或外用抗生素可以帮助预防和控制感染。

  2.治疗并发症

  (1)若发生手指并指、屈曲、挛缩,可进行分指手术。

  (2)若发生食管狭窄,可进行食管黏膜扩张术等,避免病情进一步恶化。

  (3)口腔、泌尿系统、眼科并发症需要到相应专业医生处治疗。

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