在临床上,系统性硬化症可分为以下四型:
(1)弥漫性硬皮病
较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
(2)肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
(3) 重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
(4)无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1% 。
硬皮病又叫系统性硬化症,是一种结缔组织病,炎症表现不明显,以皮肤水肿增厚、纤维化,进而硬化和萎缩为特征,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可以受累。
2020-07-15 浏览(8975)
...慢性肾功能不全、自身免疫性疾病例如系统性红斑狼疮、硬皮病、贝赫切特综合征等。2.肝、胆、胰腺疾病,如肝炎、肝硬化、慢性胰腺炎、胰腺癌等。;3.胃肠道疾病,如胃肠道肿瘤、炎症性肠病、功能性肠易激综合征真菌感...
2019-12-24 浏览(5690)
风湿性关节炎更多是用于免疫消化性疾病的一个统称。例如类风湿、强直性脊柱炎、硬皮病以及系统性红斑狼疮等,都属于风湿病的其中一种。而类风湿是其中的一个小的分支。
2018-12-19 浏览(3713)
A:局限性硬皮病的症状是身体局部出现一个或数个粗糙坚硬的斑块,斑块表面皮纹消失,颜色呈淡黄色。系统性硬皮病会影响到肾脏或是肺脏。
孙晓龙主治医师沈阳市中西医结合医院
A:系统性硬化症目前没有根治的办法。如果是单纯的皮肤病变,主要是用扩血管的药物治疗,如果是累及到重要的脏器,比如肺间质纤维化,可能还需要用糖皮质激素治疗。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院
A:系统性硬化症具体发病机制还不清楚,所以目前也没有特效药治疗,主要是用血管扩张剂和糖皮质激素治疗。该病总体来说预后不好。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院
A:系统性硬化症,目前还没有特效的方法治疗,平时要注意保暖,保证足够的营养,而且要避免劳累及精神紧张,还要戒烟,如果合并感染还需要去去除感染病灶。一班比较常用的扩血管的药物,比如硝苯地平。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院