该病病因、病机不明,可能与下列因素有关:
1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常:本病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常:本病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。
6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
A:硬皮病的患者一旦发生溃疡,就非常难以愈合,主要是预防感染为主。目前硬皮病还没有特效的治疗办法,如果是累及到这样的脏器,比如肺脏,可以用糖皮质激素治疗。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院
A:局限性硬皮病的症状是身体局部出现一个或数个粗糙坚硬的斑块,斑块表面皮纹消失,颜色呈淡黄色。系统性硬皮病会影响到肾脏或是肺脏。
孙晓龙主治医师沈阳市中西医结合医院
A:硬皮病现在是世界上治疗方法比较棘手的疾病,目前并无针对性药物治疗的办法。目前最常用的就是糖皮质激素,其次还有免疫抑制剂.
刘静副主任医师淮北市人民医院
A:硬皮病目前尚无特效的药物。治疗措施,主要是抗纤维化,扩血管,免疫调节和免疫抑制剂以及对症处理。
刘立宁副主任医师聊城市人民医院