如果病人为男性,其子女有一半机会患病,有80%的病人散发于父母、兄弟均正常的家庭中。
由于软骨骨化障碍,骨骺早期融合,患者四肢长骨不能纵向生长,却能增粗,表现为四肢粗短的身材矮小,特症为成人的躯干,小孩的四肢。其临床表现特点是:
(1)佝偻表现:胸廓扁平,肋缘外翻,脊柱腰段前突,腹部向前隆起,臀部向后突出,步态摇摆。
(2)其他:皮肤粗厚有皱襞。患者智力、肌力及性发育均基本正常.
(3)侏儒:新生儿出生时体征已明显,并随着年龄增长而更趋明显。由于四肢长骨只能增粗,长度受阻,四肢显得短粗,站立时手不过髋,至成人时,一般身高,男性为130厘米,女性为120厘米。
(4)呆小面容:即面容粗犷,头大,前额及下颌骨前凸,鼻梁下陷呈鞍形。
软骨发育不全是生长激素治疗的适应症之一,可以改变患者的身高。推荐剂量:0.12-0.15IU/kg/d
垂体性侏儒症可以治疗。主要针对其病因进行治疗,对于特发性垂体性侏儒症患者出现垂体生长激素缺乏时,应给予生长激素替代治疗,刺激身高增长。生长激素使用剂量应根据患者身高和体重而定。
2021-02-28 浏览(1276)
垂体性侏儒症的病因可分为三种类型,一是原发性病因,主要为常染色体隐性遗传,二是继发性病因,三是特发性垂体性侏儒症,可以是单纯生长激素缺乏,或同时有多种垂体前叶激素的缺乏。
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垂体性侏儒症应根据其类型决定其治愈的可能性。一般情况下,如果是颅咽管瘤、垂体黄素瘤等导致的垂体性侏儒症时,则需要手术治疗,同时给予生长激素替代治疗,来提高患者的最终身高。
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垂体性侏儒症是指由于垂体前叶功能障碍或者是下丘脑病变,导致生长激素分泌不足而引起的生长发育缓慢,是造成身材矮小最常见的原因之一,是由多种原因所导致的。
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A:所以一旦发现侏儒症需要到医院就诊进行一系列的检查明确引起侏儒症的原因,然后对因治疗。
梁茵主任医师温州市人民医院
A:我国到底有多少个侏儒症的患者并没有做过一个统计学的数据统计。侏儒症的治疗早发现早治疗,可应用生长激素治疗改善预后。
梁茵主任医师温州市人民医院
A:一旦发现怀疑小孩侏儒症要及时到医院就诊,进行检查,查找引起侏儒症的原因,及时进行干预治疗。
梁茵主任医师温州市人民医院
A:侏儒症的身高最高在成人的时候是不超过130厘米的,如果成人身高没到1米高度怀疑是侏儒症。
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