家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。如果是继发性的噬血细胞综合征，在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情发展。急性期可使用丙种球蛋白缓解病情。如果治疗失败或疾病复发，可以考虑行骨髓移植术。
2019-11-19 播放(936)
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，来势凶猛，死亡率高。其死亡相关因素主要和年龄、铁蛋白、β微球蛋白的增高、贫血等因素有关。
2019-11-19 播放(1029)
如果是家族性噬血细胞综合征临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可以出现皮疹、淋巴结肿大及神经症状。如果是巨噬细胞活化的综合征，在慢性风湿性疾病的基础上，患者可以出现发热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常及中枢神经系统病变等症状。
2019-11-19 播放(1435)
噬血细胞综合征主要分为原发性和继发性。原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确的基因缺陷和家族性。继发性的噬血细胞综合征病因有EB病毒感染、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷症等多种因素引起。
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噬血细胞综合征的治疗存在着个体差异，该病的死亡率高，但是是可以治愈的。根据病因采取相应的治疗方案，如果是家族性噬血细胞综合征应尽早行骨髓移植术。如果是继发性的，那就需要治疗原发病的同时使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情发展。
2019-11-19 播放(1756)
噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，同时可在骨髓、脾脏和淋巴组织中发现噬血现象。
2019-11-19 播放(1244)
噬血细胞综合征是一种严重的疾病，总体治疗效果比较差，治愈率不高，约有半数人死亡。如果呈爆发性，经过病情急剧恶化，4周内可死亡。生存者1到2周内血细胞恢复，肝功能恢复需要3到4周时间。主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭等。
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